血小板 |
基本概述回目录
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血小板在电子显微镜下像橄榄形或圆盘状,也有梭形或不规则形,无细胞核。正常人每一立方毫米血液中含血小板是10~30万个([100~300]×109/L),平均20万个(200×109/L),1/3的血小板平时贮存在脾脏中。当人体受伤流血时,血小板就会成群结队地在数秒钟内奋不顾身扑上去封闭伤口止血。血小板和血液中的其他凝血物质—钙离子和凝血酶等,在破损血管壁上聚集成团,形成血栓,堵塞破损的伤口和血管。血小板还能释放肾上腺素,引起血管收缩,促进止血。
血小板在较长一段时间里被看作是血液中无功能的细胞碎片。直到1882年意大利医生J·B·比佐泽罗发现它们在血管损伤后的止血过程中起着重要作用,才首次提出血小板的命名。人们发现血小板是从骨髓中巨核细胞脱落下来的小块胞质,每个巨核细胞可产生3000~4000个血小板。各种侵害骨髓而造成造血功能低下的疾病,都会影响血小板的质和量。当血小板数降低时,很容易发生出血。
功能作用回目录
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当血管受损害或破裂时,血小板受刺激,由静止相变为机能相,迅即发生变形,表面粘度增大,凝聚成团;同时在表面第Ⅲ因子的作用下,使血浆内的凝血酶原变为凝血酶,后者又催化纤维蛋白原变成丝状的纤维蛋白,与血细胞共同形成凝血块止血。
血小板颗粒物质的释放,则进一步促进止血和凝血。血小板还有保护血管内皮、参与内皮修复、防止动脉粥样硬化的作用。血液中的血小板数低于10万/μ1(100×109/L)为血小板减少,低于5万/μ1(50×109/L)则有出血危险。
减少症状回目录
1、急性型急性血小板减少常见于儿童,占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多,起病急促,可有发热,畏寒,皮肤粘膜紫癜。如患者头痛,呕吐,要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性,80%以上可自行缓解,平均病程4~6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。
2、慢性型,常见于青年女性,女性为男性的3~4倍。起病隐匿,症状较轻,出血常反复发作,每次出血持续数天到数月。出血程度与血小板计数有关,血小板>50×109/L,常为损伤后出血;血小板在(10~50)×109/L之间可有不同程度自发性出血,血小板小于10×109/L常有严重出血,病人除出血症状外全身情况良好。
(二)体征
1、急性型:可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血肿,皮肤瘀点多为全身性,以下肢为多,分布均匀,出血多见于鼻,齿龈,口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见,颅内出血少见,但有什么危险。脾脏常不肿大。
2、慢性型:皮肤紫癜以下肢远端多见,可有出血多见于鼻,齿龈,口腔粘膜出血,女性月经过多有时是唯一症状,反复发作可引起贫血和轻度脾肿大,如有明显脾肿大,要除外继发性血小板可能性。
本病常见的并发症:
1、粘膜出血:鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血;
2、手术后大量出血;
3、胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。
临床检查回目录
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骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应症。检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在,抗血小板抗体检查临床意义不大,若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查。
血小板减少症中药处方回目录
(一)
辨证:风火热毒,伤其血络,营血瘀滞,淫于腠。
治法:清热凉血,滋阴解毒。
方名:犀角地黄汤加味。
组成:犀角3克,生地30克,丹皮10克,赤芍10克,白薇10克,紫草10克,知母10克,沙参10克,生槐花30克,大青叶10克,板蓝根15克。
用法:水煎服,每日1剂,日服2次。
(二)
辨证:脾阴虚,血燥,阴虚生内热,热伤络脉则血外溢。
治法:养阴益脾,润燥,佐以清热,化斑。
方名:加味脾阴煎。
组成:生地10克,生白芍30克,旱莲草15克,山药20克,莲米15克,连翘10克,赤小豆30克,黄连6克,淡竹叶10克,五味子10克,枣皮10克,大枣10个,炙甘草10克。
用法:水煎服,每日1剂,日服2次。
(三)
辨证:血瘀于肌腠。
治法:活血化瘀,佐以补脾滋肾。
方名:加减紫癜方。
组成:鸡血藤15克,丹皮15克,茜草15克,当归15克,大枣10克,茅根15克,旱莲草20克,三七粉5克(冲服),仙鹤草20克,山栀15克。
用法:水煎服,每日1次,日服2次。
常见病症回目录
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过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症患者伴关节疼痛或腹痛,便血、吐血、崩溃等,严重者可发展为紫癜性肾炎。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。
急性型多为10岁以下儿童,两性两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后,感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见,常与药物有关,病情比小儿严重。起病急骤,可有发热。主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。
脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。慢性型较为常见,占原发性血小板减少性紫癜的80%,多为10~40岁,女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理,迄今尚未被阐明。多认为是一种与免疫有关的疾病。
ITP病史回目录
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Portielje等对152例ITP患者进行了调查,9%的患者对标准治疗耐药、血小板数不能维持>30,000/μL,2件内死亡率4.2%、是普通人群的4倍。一个丹麦研究组报道1973-1995年间诊断的年龄>15岁的ITP病例,发病率为3.2例/10万/年(<60岁和>60人群分别为1.94和4.62例/10万,中位年龄56.4岁。
2003年(Neylon)等北英格兰245例成人ITP患者的研究结果,中位年龄56岁﹥60岁的人群ITP发病率增加。Cohen等系统分析了17个、包括1917例成人ITP患者的病例报道,计算患者的年龄调整死亡率和质量调整寿命(QALYs)损失,1名30岁妇女患者若有持续性严重血小板减少(<30,000/μL)将会缩短寿命20.4年和14.9QALYs;预期致命性出血发生率随年龄变化,在年龄<40,40-60,和>60岁患者分别为0.004、0.012和0.130次/年/人。老年患者似乎存在严重出血高危性,也更容易存在影响ITP治疗的合并症。当前许多随机临床试验把血小板计数以外的指标如生活质量、出血评价、治疗花费等都作为重要的结果评估指标。
非洲裔美车人好像ITP发病数量较少,提示可以存在对血小板自身免疫起保护作用的未明遗传因素。II、IPT中的血小板生成50多年来一直认为ITP的根本问题是免疫性血小板破坏。已证实ITP中血小板的生成速度不足以代偿血小板破坏速度,血小板的生成实际是减少的。相对于骨髓衰竭引起的血小板减少症,ITP时促血小板生成素(TPO)或巨核细胞生长因子(MGDF)水平正常或仅轻度增加。Chang等发现,抗血小板抗体尤其抗GPIB抗体可干扰巨核细胞增殖,在培养中用人CE34+造血干细胞和慢性ITP患者的血浆进行实验,巨核细胞生成也受抑制。
血小板吞噬作用ITP发病机制涉及到自我抗体介导的血小板吞噬作用。人巨噬细胞表达有与IgG特异性结合的Fc受体。高亲和性受体FcRi与ITP似乎无关。包被抗GPIIb/IIIa的血小板与FcRIIA结合在人巨噬细胞表面,通过酪氮酸激酶Syk激发细胞内信号、从而引起血小板吞噬。FcRIIB与FcRIIA有同源性,但缺少细胞内免疫受体酪氨酸活化的结构域、反而通过与免疫复合体的Fc结合起到抑制信号传导的作用。