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| 下丘脑疾病 |
简介编辑本段回目录
下丘脑位于丘脑下钩的下方，构成第三脑室的下壁，界限不甚分明，向下延伸与垂体柄相连。下丘脑面积虽小，但接受很多神经冲动，故为内分泌系统和神经系统的中心。它们能调节垂体前叶功能，合成神经垂体激素及控制自主神经和植物神经功能。
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| 下丘脑疾病 |
垂体位于颅底碟鞍的垂体窝内，由垂体柄与下丘脑相连，其大小为长1.2cm，宽0.8cm，高0.6cm，重约0.5g，女性稍大于男性，妊娠期更为明显。垂体又分前后两页，前页为腺垂体，后也为神经垂体；垂体前叶分泌多种激素，如促肾上皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、泌（崔）乳激素（PRL）、黄体生成激素（LH）、卵泡刺激素（FSH）和促甲状腺激素（TSH）等。下丘脑神经可为胆碱能性，多巴胺能性或肾上腺素能性，并且在同一解剖位点上往往显示不同神经递质的化学染色，提示不同的生理功能在同一区域的重叠。下丘脑分泌的刺激垂体前叶的激素有促甲状腺生长激素释放激素（TRH）、促黄体激素释放激素（LHRH）、促卵泡激素释放激素（FSHRH）、生长激素释放激素（GHRH）、促皮质激素释放激素（CRH）、催乳素释放因子（PRF）；其抑制性的激素则有催乳素抑制因子（PIF），生长激素抑制激素（SST）。其分泌作用在垂体后叶的激素有血管加压素（VP），抗利尿激素（ADH）。
垂体后叶主要储存与下丘脑分泌的抗利尿激素（ADH）和催产素。下丘脑-垂体疾病的病因较多，常见的有本身的病变（如肿瘤、炎症、退行性病变等），其他诸如物理因素、血管疾病、周围脑组织病变或全身疾病等，导致激素的合成和分泌异常所致。临床上不仅表现功能亢进或功能减退，同时还出现神经症状。
病因编辑本段回目录
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（一）生长激素缺乏（伴有或不伴有其他激素缺乏）
（二）促黄体激素（LH）和促卵泡激素（FSH）缺乏。
（三）性幼稚－色素性视网膜炎－性发育不全综合征（Laurence-Moon-BiedIe syndrome)
二、肿瘤
（一）下丘脑颅咽管瘤，松果体瘤，脑膜瘤，视交叉神经胶质瘤，其它内肿瘤。
（二）垂体 鞍上肿瘤。
三、感染 脑炎、结核病、梅毒。
四、肉芽肿 结节病，汉－许－克病（Hand-Schuller-Christian disease)，嗜酸细胞肉芽肿，多系统性肉芽肿。
五、血管病变 产后垂体前叶功能低下，颈动脉或颅内动脉瘤，蛛网膜下腔出血，垂体卒中，脑动脉硬化，脑栓塞，脑溢血。
六、机械压迫 各种原因的脑积水。
七、医源性 放射治疗，神经外科手术。
八、创伤 颅脑外伤。
九、功能性 神经性呕吐，多食、厌食，闭经，阳萎，甲状腺功能低下，肾上腺皮质功能低下。
临床表现编辑本段回目录
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（二）垂体激素分泌过多 CRH分泌过量是柯兴病（Cushing disease)的病因。GHRH分泌过多，导致肢端肥大症。较早地分泌过多的GnRH引起垂体促性腺激素（Gn）的过早释放，可以导致真性青春期早熟。先天性囊性纤维性骨炎综合征（AIbright syndrome)可合并性早熟。TRH分泌增多可致下丘脑性甲状腺机能亢进症。
（三）激素节律性分泌失常 ACTH分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消失；其他有日节律分泌的激素GH和PRL和按月节律分泌的激素LH与FSH均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律。
（四）青春期发育异常 下丘脑后部的疾病能消除对垂体分泌Gn的抑制作用，导致青春期性早熟。反之，下丘脑疾病也可引起青春期延缓。
二、下丘脑症状
（一）肥胖 患者由于腹正中核的饱食中枢失去功能，以致食欲增加而肥胖。肥胖可以是本症突出的和唯一的表现，过度肥胖的病人其体重往往可以持续增加，引起这种现象的原因不甚清楚。Prade-WiIIi 综合征是由于下丘脑功能异常，有显著的肥胖、多食、糖尿病、表情迟钝、性腺功能低下和小手小脚。在性幼稚－色素性视网膜炎－多指畸形综合征，肥胖也是突出的症状之一。
（二）厌食与消瘦 当腹外侧核饮食中枢受损后，可致厌食和消瘦、严重者呈恶液质，肌肉无力，毛发脱落。重症还可伴发垂体前叶功能减退。
（三）睡眠异常 ①发作性睡病，最为常见，每次发作持续数分钟至数小时不等，难以抗拒。②深睡眠症可持续睡眠数天至数周，可叫醒进食，排尿，而后又入睡。③发作性嗜睡贪食症，可持续睡眠数小时至数天，醒后贪食，多肥胖。④夜间顽固性失眠。
（四）体温调节障碍 低体温较高体温多见。下丘脑性低体温程度多取决于环境的湿度的影响。患者对寒冷缺乏政党的代偿机制。高体温对退热药无效。
（五）水平衡的调节障碍 视上核受损可致尿崩症。如果下丘脑的口渴中枢受累，可引起液体摄入减少，可导致脱水和血清钠、氯的升高，可为补足液体和血管加压素所纠正。
三、其他
（一）头痛与视野缺损 多与下丘脑疾病的性质有关。下丘脑疾病所致的头痛与视野缺损较垂体疾病为多。
（二）行为异常 下丘脑腹外侧核及视前区病变时可产生行为与精神异常，患者多有行为动作减少，甚至终日静坐不动。常伴有定向力障碍，喜怒无常，幻觉等。
（三）植物神经症状 多汗或少汗、手足发绀、瞳孔散大或缩小，或两侧大小不等，血压不稳。
诊断编辑本段回目录
治疗编辑本段回目录
一、病因治疗 对肿瘤可采用外科手术切除或放射治疗。对感染应选用相应的抗生素治疗。
二、特殊治疗 如尿症崩可采用抗尿崩症药物治疗。有内泌功能不足的，可用相应的激素进行替代治 疗。乳溢症可用溴隐亭或溢乳停。闭经可酌情选用溴隐亭或人工周期。有神经精神症状者可用安定、鲁米那或苯妥英钠等。
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