原发性血小板减少性紫癜 |
病因 编辑本段回目录
急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小
病因 上呼吸道感染 |
慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体,该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等,而以IgG最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白,称血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg),一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体,通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合,然后通过其FC片段与巨噬细胞受体结合,致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面结合的IgG量多时,则可形成IgG双体,并激活补体,巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用,血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性,巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原,可能为血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa。
细胞免疫 在发病机制中具体作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。脾脏因素通过体内闪烁扫描技术,以放射性同位素标记之抗体作用于血小板,发现约59%的结合抗体和血小板在脾内破坏;约14%在肝内破坏,以破坏结合抗体量多的血小板为主,故后者多见于重症病例。此外,脾脏也是自身抗体合成的主要部位。雌激素的作用雌激素对血小板生成有抑制作用,并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞噬作用。
临床表现编辑本段回目录
原发性血小板减少性紫癜 临床表现 |
主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
2、慢性型 占ITP的80%,多为20~50岁,女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
辅助检查 编辑本段回目录
1、血象 急性型血小板明显减少,多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细
原发性血小板减少性紫癜 血象 |
2、骨髓象 急性型巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。
3、免疫学检查 国内外多采用直接结合试验,如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。中国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG,PAIgM和PA-C3阳性率分别为94%、35%、39%。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。
4、其他 出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。
诊断及鉴别诊断编辑本段回目录
中国国内诊断标准:
1、多次化验检查血小板减少;
2、脾脏不增大或仅轻度增大;
鉴别诊断 急性白血病 |
4、具备以下5点中任何一点:①强地松治疗有效;②脾功除有效;③PAIg增高;④PAC3增高;⑤血小板寿命缩短;
5、排除继发性血小板减少症。
急性型须与某些严重之细菌感染,尤其是脑膜炎球菌感染;急性白血病,药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血(Evans综合征)。
治疗编辑本段回目录
1、一般治疗 急性型及重症者应住院治疗,限制活动,加强护理,避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚
治疗 止血敏 |
2、肾上腺皮质激素 急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复发,但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用,从而使
治疗 泼尼松 |
3、脾切除 脾切除是ITP的有效疗法之一。指征:①慢性ITP,内科积极治疗6个月无效;②肾上腺皮质激素疗效差,或需用较大剂量维持者(30~40mg/d);③对激素或免疫抑制应用禁忌者;④51Cr标记血小板检查,若血小板主要阻留在脾脏,则脾脏有效率可达90%,若阻留在肝脏,则70%的脾切除无效。脾切除有效率可达70~90%,术后复发率9.6~22.7%。长期效果为50~60%。
4、免疫抑制剂 环磷酰胺50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效,缓解率30~40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌
治疗 环磷酰胺 |
5、免疫球蛋白 作用:①抑制自身抗体的产生;②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着。
适应证:①并发严重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手术前准备;③难治性ITP。疗效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注,连续5天,维持量400mg/kg每1~6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用,不宜合用。
6、达那唑(danazol,炔羟雄烯异恶唑)是一种合成雄激素,但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400~800mg,疗程≥2个月,孕妇禁用,定期查肝功能。
血浆置换 |
8、血浆置换 适用于急性重症患者,以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3~5单位,连续数日。慢性ITP一般无效。
9、促血小板生成药 目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷200~600mg,每日三次口服;或200~600mg静脉注射或滴注,每日1~2次。氨肽素1g,每日三次口服。核苷酸100~200mg,每日三次口服。
10、中医中药 慢性ITP的中医辩证大多属气虚出血,宜用养气止血法,代表方为归脾汤。