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| 血小板 |
基本概述编辑本段回目录
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| 血小板 |
血小板在电子显微镜下像橄榄形或圆盘状，也有梭形或不规则形，无细胞核。正常人每一立方毫米血液中含血小板是10～30万个（[100～300]×109/L），平均20万个(200×109/L)，1/3的血小板平时贮存在脾脏中。当人体受伤流血时，血小板就会成群结队地在数秒钟内奋不顾身扑上去封闭伤口止血。血小板和血液中的其他凝血物质—钙离子和凝血酶等，在破损血管壁上聚集成团，形成血栓，堵塞破损的伤口和血管。血小板还能释放肾上腺素，引起血管收缩，促进止血。
血小板在较长一段时间里被看作是血液中无功能的细胞碎片。直到1882年意大利医生J·B·比佐泽罗发现它们在血管损伤后的止血过程中起着重要作用，才首次提出血小板的命名。人们发现血小板是从骨髓中巨核细胞脱落下来的小块胞质，每个巨核细胞可产生3000～4000个血小板。各种侵害骨髓而造成造血功能低下的疾病，都会影响血小板的质和量。当血小板数降低时，很容易发生出血。
功能作用编辑本段回目录
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当血管受损害或破裂时，血小板受刺激，由静止相变为机能相，迅即发生变形，表面粘度增大，凝聚成团；同时在表面第Ⅲ因子的作用下，使血浆内的凝血酶原变为凝血酶，后者又催化纤维蛋白原变成丝状的纤维蛋白，与血细胞共同形成凝血块止血。
血小板颗粒物质的释放，则进一步促进止血和凝血。血小板还有保护血管内皮、参与内皮修复、防止动脉粥样硬化的作用。血液中的血小板数低于10万／μ1（100×109/L)为血小板减少，低于5万/μ1（50×109/L)则有出血危险。
减少症状编辑本段回目录
（一）症状
血小板
1、急性型急性血小板减少常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1～3周84％病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜。如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80％以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10％。
2、慢性型，常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月。出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血；血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。
（二）体征
1、急性型：可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有什么危险。脾脏常不肿大。
2、慢性型：皮肤紫癜以下肢远端多见，可有出血多见于鼻，齿龈，口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，反复发作可引起贫血和轻度脾肿大，如有明显脾肿大，要除外继发性血小板可能性。
本病常见的并发症：
1、粘膜出血：鼻出血，胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血；
2、手术后大量出血；
3、胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。
临床检查编辑本段回目录
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骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常，有本检查适应症。检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息，并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在，抗血小板抗体检查临床意义不大，若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查。
血小板减少症中药处方编辑本段回目录
（一）
辨证：风火热毒，伤其血络，营血瘀滞，淫于腠。
治法：清热凉血，滋阴解毒。
方名：犀角地黄汤加味。
组成：犀角3克，生地30克，丹皮10克，赤芍10克，白薇10克，紫草10克，知母10克，沙参10克，生槐花30克，大青叶10克，板蓝根15克。
用法：水煎服，每日1剂，日服2次。
（二）
辨证：脾阴虚，血燥，阴虚生内热，热伤络脉则血外溢。
治法：养阴益脾，润燥，佐以清热，化斑。
方名：加味脾阴煎。
组成：生地10克，生白芍30克，旱莲草15克，山药20克，莲米15克，连翘10克，赤小豆30克，黄连6克，淡竹叶10克，五味子10克，枣皮10克，大枣10个，炙甘草10克。
用法：水煎服，每日1剂，日服2次。
（三）
辨证：血瘀于肌腠。
治法：活血化瘀，佐以补脾滋肾。
方名：加减紫癜方。
组成：鸡血藤15克，丹皮15克，茜草15克，当归15克，大枣10克，茅根15克，旱莲草20克，三七粉5克（冲服），仙鹤草20克，山栀15克。
用法：水煎服，每日1次，日服2次。
常见病症编辑本段回目录
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过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等，严重者可发展为紫癜性肾炎。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。
急性型多为10岁以下儿童，两性两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后，感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。
脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。慢性型较为常见，占原发性血小板减少性紫癜的80％，多为10~40岁，女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理，迄今尚未被阐明。多认为是一种与免疫有关的疾病。
ITP病史编辑本段回目录
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Portielje等对152例ITP患者进行了调查，9%的患者对标准治疗耐药、血小板数不能维持>30,000/μL，2件内死亡率4.2%、是普通人群的4倍。一个丹麦研究组报道1973-1995年间诊断的年龄>15岁的ITP病例，发病率为3.2例/10万/年（<60岁和>60人群分别为1.94和4.62例/10万，中位年龄56.4岁。
2003年（Neylon）等北英格兰245例成人ITP患者的研究结果，中位年龄56岁﹥60岁的人群ITP发病率增加。Cohen等系统分析了17个、包括1917例成人ITP患者的病例报道，计算患者的年龄调整死亡率和质量调整寿命（QALYs）损失，1名30岁妇女患者若有持续性严重血小板减少（<30,000/μL）将会缩短寿命20.4年和14.9QALYs；预期致命性出血发生率随年龄变化，在年龄<40,40-60，和>60岁患者分别为0.004、0.012和0.130次/年/人。老年患者似乎存在严重出血高危性，也更容易存在影响ITP治疗的合并症。当前许多随机临床试验把血小板计数以外的指标如生活质量、出血评价、治疗花费等都作为重要的结果评估指标。
非洲裔美车人好像ITP发病数量较少，提示可以存在对血小板自身免疫起保护作用的未明遗传因素。II、IPT中的血小板生成50多年来一直认为ITP的根本问题是免疫性血小板破坏。已证实ITP中血小板的生成速度不足以代偿血小板破坏速度，血小板的生成实际是减少的。相对于骨髓衰竭引起的血小板减少症，ITP时促血小板生成素（TPO）或巨核细胞生长因子（MGDF）水平正常或仅轻度增加。Chang等发现，抗血小板抗体尤其抗GPIB抗体可干扰巨核细胞增殖，在培养中用人CE34+造血干细胞和慢性ITP患者的血浆进行实验，巨核细胞生成也受抑制。
血小板吞噬作用ITP发病机制涉及到自我抗体介导的血小板吞噬作用。人巨噬细胞表达有与IgG特异性结合的Fc受体。高亲和性受体FcRi与ITP似乎无关。包被抗GPIIb/IIIa的血小板与FcRIIA结合在人巨噬细胞表面，通过酪氮酸激酶Syk激发细胞内信号、从而引起血小板吞噬。FcRIIB与FcRIIA有同源性，但缺少细胞内免疫受体酪氨酸活化的结构域、反而通过与免疫复合体的Fc结合起到抑制信号传导的作用。
