侧颅底解剖图侧颅底肿瘤(tumors of the lateral skull base)主要有颈静脉球体瘤、颈动脉体瘤、鼻咽癌、鼻咽纤维血管瘤、中耳癌、听神经瘤、颞骨巨细胞瘤和母细胞瘤、脑膜瘤、腮腺混合瘤和斜坡脊索瘤等。侧颅底由咽区咽鼓管区神经血管区听道区关节区和颞下区等六个小区构成，侵犯侧颅底的肿瘤统称为侧颅底肿瘤，由于该区域解剖儿童复杂术野狭小暴露困难不想以往侧颅底肿瘤诊治手术开展较少成功挂号率低，但耳显微外科颞骨影像学与导航外科等方面的进展，侧颅底手术太少已成为耳鼻喉科边缘学科-颅底外科的报着主要内容之一。
疾病概述编辑本段回目录
侧颅底肿瘤侧颅底指以鼻咽顶壁中心，向前外经翼腭窝达眶下裂前端，向后外经颈静脉窝到乳突后缘两条假想线之间的三角区。侧颅底区常见的肿瘤有鼻咽癌、中耳癌、中神经与面神经鞘膜瘤、脑膜瘤、畸胎瘤、先天性胆脂瘤等；其中重要而复杂者为颈静脉球体瘤。颈静脉球体瘤又称血管球瘤。
侧颅底肿瘤好发于中年女性，生长缓慢。有家族发生倾向，可双侧。因一般始发于中耳，故早期出现中耳症状，病变超出中耳腔，可压迫颈静脉球体邻近的颅神经，出现相应症状体征。1、搏动性耳鸣 2、听力障碍 3、外耳道检查 骨膜完整时，在其后下方可见淡红色或蓝色肿物影，有时将鼓膜下部推起，并有搏动。当用鼓气耳镜检查时加压后见鼓膜变白色，搏动消失。4、耳漏。5、颈静脉孔综合征。
颅底划分，尚未统一，所谓侧颅底指以鼻咽顶壁中心，向前外经翼腭窝达眶下裂前端，向后外经颈静脉窝到乳突后缘两条假想线之间的三角区，该区包括颈内动脉孔、颈静脉孔、卵圆孔，棘孔、茎乳孔和由各孔穿行的脑神经和血管，另外还有颞颌关节，咽鼓管骨部等，侧颅底区常见的肿瘤有鼻咽癌，中耳癌、听神经与面神经鞘膜瘤，脑膜瘤、畸胎瘤、先天性胆脂瘤等，其中重要而复杂者为颈静脉球体瘤。颈静脉球体瘤又称血管球瘤，是一种多发于中年以上妇女的良性中流，有家族发病倾向。
儿童病症编辑本段回目录
儿童侧颅底肿瘤临床上罕见，诊断和治疗均存在较大的困难。儿童侧颅底肿瘤的类型包括听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型、脑膜瘤、先天性胆脂瘤、横纹肌肉瘤、脊索瘤和软骨肉瘤、畸胎瘤、黏液瘤、脂肪瘤及其他肿瘤；手术径路包括经乙状窦后径路、经颅-眼眶-颧弓径路、经岩骨径路、经迷路径路、经耳蜗径路、经颅中窝径路、经颞下窝径路等。作者分别对以上内容进行了综述，以提高临床医师对它们的认识。
儿童侧颅底肿瘤发病率低，国内外文献对此类疾病的报道较少。但颅底肿瘤由于其位置的特殊性，与颅神经、重要血管及脑组织等重要结构有着非常密切的关系，且解剖结构复杂，位置深在，治疗难度高，手术创伤大。故不论是良性还是恶性肿瘤，一旦涉及这一区域，都可能给机体造成严重创伤。
症状体征编辑本段回目录
早期局限于鼓室者可有与脉搏一致的跳动性耳鸣，渐进性传导性聋和耳内胀满感，压迫同侧颈部血管可使耳鸣短暂减弱或消失，耳镜检查透过鼓膜隐约可见其下部有红色阴影，若用鼓气耳镜加压，鼓膜向内与肿瘤接触时可见鼓膜搏动，红色变淡，肿瘤增大向外穿破鼓膜时，可见外耳道深部有暗红色息肉样物，伴血性或血脓性分泌物。向内侵犯迷路时，可引起感音性聋、眩晕或周围性面瘫，肿瘤侵犯颈静脉孔及周围骨质可出现第Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅠ脑神经受损症状，侵及岩尖进入颅中窝，可有第Ⅴ、Ⅵ脑神经受损，脑膜受刺激和颈内压升高等症状，肿瘤向颈部扩展，可见下颌角处有波动性肿快。
侧颅底肿瘤手术治疗多数作出生后即出现，90％发生在2岁以前，成天后出现者较少。多位于颈后三角区，囊肿大小不一，较小时，无症状而不被发现，较大时可占据整个颈侧部，向上达颊部及腮腺区，向前超过景正中线，向下达锁骨下窝和镍我，向后达肩部。囊肿质柔软，有弹性，多为多房性，囊壁甚薄，囊内为清亮液体，透光试验阳性。尽管囊肿很大，除出现头颈部活动略受限外，很少出现压迫症状。若继发感染或囊内出血时，囊肿迅速增大，可伴局部疼痛。
典型症状干净主要谈话与肿瘤侵犯的区域有关侵及咽区可有鼻阻塞和脓血涕；侵及咽鼓管区可有耳鸣耳闭塞或闷胀感及听力减退等；侵及神经血管区可出现颈静脉综合征累及后组脑神经若舌下神经管被侵犯可有同侧舌肌萎缩和伸舌偏向患侧；侵及听道区多有耳鸣听力减退耳流脓或血性分泌物及面瘫等；侵及关节区水平主要表现为局部膨隆和张口事实困难；侵及颞下区则可能对待仅有下颌区麻木和头痛。
侧颅底肿瘤同情切除的手术责任进路主要只能有颞下窝进路和中颅底进路；颞下窝进路，可全程暴露岩骨内的颈内动脉有利于真是控制静脉窦出血；可按照病变部位对面神经施行改道有利于开阔进路与防止面神经损伤适用于侵犯咽区咽鼓管区和神经血管区的肿瘤；中颅底进路，适用于侵犯听道区关节区和颞下区的肿瘤。
病理生理编辑本段回目录
本瘤源于颈静脉球体或舌咽神经鼓支，形成血管性肉芽组织，有包膜，色暗红，表面光滑或略有结节，显微镜下见其由多角形上皮样细胞团块围绕的薄壁血管构成，血管无收缩功能易出血，瘤细胞大小不一，胞浆丰富，核椭圆，不分裂，嗜铬反应阴性，瘤细胞间有少量淋巴细胞，成纤维细胞及弹力纤维。肿瘤生长缓慢，可向邻近组织侵蚀扩展，累及外耳道，中耳乳突，岩尖并可进入颅中窝或颅后窝，少数可恶变转移。
诊断检查编辑本段回目录
典型的症状与体征是诊断的依据。X线颞骨断层片和逆行颈静脉造影有助于确定肿瘤原发部位与破坏范围。选择性颈动脉造影，数字减影法动脉造影能显示肿瘤的血供。CT、MRI有利于判断有无颅内侵犯。为避免大出血，活检应极慎重。本病须与耳息肉、胆固醇肉芽肿，特发性血鼓室、中耳血管瘤、中耳癌、脑膜瘤、第Ⅸ、ⅩⅡ、脑神经的神经纤维瘤，高位颈静脉球体等相鉴别。
治疗措施编辑本段回目录
侧颅底以手术切除为主，除局限于中耳者可从乳突进路切除外，其余均宜采用侧颅底手术摘除。此术是在头颈肿瘤外科、显微外科、血管外科等技术进步基础上开拓出的新领域，手术要求既要彻底切除肿瘤，又要最大限度保存健康组织及其功能，还要有效地防止致命并发症，为此选择恰当的进路至关重要，常用者有颅中窝、颞下窝及各种综合与改良进路，术前须做双侧颈动脉造影和交叉压迫试验，各级暂时或永久结扎颈内动脉的可能性，术中要求充分解剖出面神经以防受损，一旦发生损伤，要及时吻合或神经移植，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经难免受损，宜多方补救，硬脑膜缺失是脑脊液漏、脑膜炎等合并症的原因，应尽量避免，否则应用腱末、肌膜瓣或各种肌瓣修复，手术合并症，后遗症与复发率均较高，须待进一步研究改进。 年龄过大，身体虚弱，肿瘤进入脑膜内或累及海绵窦等无法切除时，可应用放疗、冷冻、血管栓塞等以阻断肿瘤血供，延缓其发展速度。
侧颅底肿瘤切除的手术进路主要有颞下窝进路和中颅底进路。
1、颞下窝进路：可全程暴露在岩骨内的颈内动脉，有利于控制静脉窦出血；可按照病变部位对面神经施行改道，有利于开阔进路与防止面神经损伤。适用于侵犯咽区、咽鼓管区和神经血管区的肿瘤。
2、中颅底进路：适用于侵犯听道区、关节区和颞下区的肿瘤。
侧颅底详细图解主要术后问题及处理原则
1、脑神经损伤：侧颅底肿瘤切除手术可伤及所在区域脑神经，术中对神经完整性进行全程监护可有效预防脑神经损伤，一旦发生，应及时进行神经吻合或根据相应颅神经损伤程度进行术后治疗或处理。
2、局部组织缺失：脑膜缺失可用干冻脑膜或自体阔筋膜修补，广泛的组织缺失则应采用转移皮瓣加以修复。
3、脑脊液漏：可有脑脊液鼻漏、耳漏、伤口漏或复发性脑膜炎等。术后少量脑脊液漏多可通过高头位卧床、降低颅压、禁止擤鼻和合理应用抗生素等促其自愈。脑脊液漏量大的应重新打开伤口作手术修补。
4、术后疼痛：应用镇痛药物或手术处理。常用手术方法有神经切断术、血管袢减压和某些定向性手术。
