血小板减少性紫癜（Iiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是以出血及外周血血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的常见出血性疾病。现代研究证实特发性血小板减少性癜是一种自体免疫性出血综合征，或称自体免疫性血小板减少性紫癜。
血小板减少性紫癜
病情简介编辑本段回目录
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| 血小板减少性紫癜 |
儿童80%为急性型（AITP），无性别差异，春冬两季易发病，多数有病毒感染染史，为自限性疾病，一般认为是急性病毒感染后一种天然免疫反应，一但病源清除，疾病在6-12个月痊愈。
而成人ITP95%以上为慢性型（CITP），男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血而死亡。
发病病因编辑本段回目录
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目前认为病毒感染引起ITP，不是由于病毒的直接作用，而是有免疫机制参与；因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血；新生儿患者均半数母亲患有同样疾病；这些现象都支持ITP是免疫性疾病。
目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与；因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血；新生儿患者均半数母亲患有同样疾病；这些现象都支持ITP是免疫性疾病。
本病见于小儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型。小儿时期多为急性ITP，多见于婴幼儿时期，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%病人是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度：①轻度：血小板＜100×109/L（10万/mm3）而＞50×109/L，只在外伤后出血；②中度：血小板≤50×109/L而＞25×109/L，尚无广泛出血；③重度：血小板＜25×109/L而＞10×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。④极重度：血小板＜10×109/L,自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患者以大量鼻衄（约占20%～30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。
除了皮肤、粘膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。
临床表现编辑本段回目录
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查体可见皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑，严重者呈大片瘀斑或血肿；口腔粘膜可有血泡，牙龈渗血；肝脾不大或轻度肿大；颅内出血者可有神经系统体征。
临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数＜100×109/L,骨髓核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、M、A），血小板寿命缩短，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
病性区别编辑本段回目录
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慢性型ITP：一般起病隐袭，多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史，出血程度不一，一般较轻，紫癜散在色淡，多发生在下肢，很少出现血肿或血疱，泌尿系出血，甚至颅内出血或失血性休克，其病死率＜1%，多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作，每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显，仅有血小板计数减少。
辩证分型编辑本段回目录
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2.阴虚火旺：起病缓慢，病程较长，由血热型迁延所致，出血症状时有反复，皮下紫癜时重时轻，多呈散在，色紫而暗，多见齿衄，伴低热，五心烦热，口臭或口苦，口干欲饮，头晕乏力，有时面部潮红烘热，或有头痛。舌红苔少，脉弦滑或细滑数。小儿指纹暗紫，隐露于气关。治法：滋阴降火，凉血止血
3.脾肾阳虚：瘀斑反复出现，病程长，其色鲜红，隐而不显，胸腹项背皆可出现，或有齿衄、便血，伴面色苍白，神疲懒言，形寒肢冷，下利清谷，腰背酸痛。舌淡胖，苔白，脉沉弱。治法：补脾益肾，温阳养血
4.脾气虚弱：起病缓慢，过劳加重，紫癜时起时消，反复出现，多为散在，也有如针尖样分布较密者，色紫暗淡，伴头晕，心慌，神疲，体怠，气短懒言，面色萎黄，或眺白，腹胀，便溏，口淡乏味，月经量多，色淡或淋漓不尽。舌质淡，脉细弱。小儿指纹色淡，隐见于气关。治法：补中健脾，益气摄血
治疗措施编辑本段回目录
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2.输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂（几分钟至几小时）。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。
3.肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向；②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内（特别是2周内）病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2?d(2mg/kg?d)分2～3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2?d口服或用氢化可的松400mg/m2?d或氟美松10～15mg/m2?d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2?d。一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。
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5.免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用：①长春新碱每次1.5～2mg/m2（最大剂量2mg/次）静脉注射每周一次；或每次0.5～1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，连用4～6周为1疗程。用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。因疗效短暂，故较适用于手术前准备。②环磷酰胺2～3mg/kg?d口服或每次300～600mg/m2静脉注射，每周1次。有效时多在2～6周，如8周无效可停药。有效者可继续用药4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kg?d，一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。
6.其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑（达那唑Danazol，DNZ），这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整T细胞的免疫调节功能，从而降低抗体的产生，并可减少巨噬细胞对血小板的消除。
7.脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70%～75%。但应严重掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。
相关词条编辑本段回目录
参考资料编辑本段回目录
1.www.120ask.com/question/2005-11-25/269467.htm
2.www.chinavalue.net/wiki/showcontent
3.www.zhuanti.qm120.com/erke/jiedizuzhibing/zd/
4.http://www.chinahemo.com/new/news/view.asp?id=2130
