鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维瘤血管瘤常发生于10～25岁男性青年，与一般纤维瘤不同为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”，能较好地反映鼻咽血管纤维瘤的特征。一般在25岁以后可能停止生长。
病理编辑本段回目录
肿瘤起源于枕骨底部蝶骨体及翼突内侧的骨膜瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质其间分布分析大量管壁薄且无收缩能力不耐烦的血管这种复查血管受损后极易出血肿瘤常向邻近组织扩张生长通过裂孔侵入鼻腔鼻旁窦眼眶翼腭窝及颅内。
症状编辑本段回目录
出血 阵发性鼻腔或口腔出血且常为花消病人首诊主诉由于可能反复大出血病人郁闷常有不同程度的贫血。
鼻塞 肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔引起一侧或双侧鼻塞常伴有流鼻涕闭塞性鼻音嗅觉减退等。
其他好久为人症状 周二由于瘤体不断增长引起邻近骨质压迫吸收和相应器官的功能障碍肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状不动如侵入眼眶则出现眼球突出视神经受压视力下降；侵入翼腭窝引起面颊部隆起；侵入鼻腔可引起外鼻畸形；侵入颅内压迫神经引起头痛及脑神经麻痹。
临床表现编辑本段回目录
CT扫描肿瘤生长缓慢，局限在鼻咽部者，症状多不明显，可有轻度鼻塞偶有咯血或鼻衄现象，易于漏诊。随着肿瘤的增大，常有反复出血，量多少不一，表现为鼻出血或口中吐血，由于大量或长期出血，患者多伴有继发性贫血肿瘤增大阻塞后鼻孔、鼻塞加剧，由一侧到双侧，可致张口呼吸、闭塞性鼻音。压迫咽鼓管咽口，致耳闷塞感、耳鸣听力下降。破坏颅底及压迫颅神经则有头痛及颅神经麻痹，并可出现颅内并发症。侵入眼眶出现复视流泪、视力减退等；侵入翼腭窝及颞下窝，出现患侧颊部及颞部隆起；向前可伸入鼻腔或鼻窦引起感染出现嗅觉减退或脓性分泌物增多等；向下扩展，可使软腭膨隆，在口咽部可见肿瘤。
检查收缩下鼻甲后，鼻腔后部可见到红色肿物，如突入鼻腔可见患侧鼻腔扩大为肿瘤填塞，中隔可被推向对侧，间接鼻咽镜检查见鼻咽顶壁、侧壁或鼻后孔处有圆形或分叶状表面光滑的肿瘤，可见显著的血管纹必要时可做好止血准备行鼻咽触诊，可感到肿块较硬，不易移动易出血。肿瘤压迫咽鼓管咽口可有相应的鼓膜内陷积液等卡他性中耳炎的表现。由于肿瘤侵犯邻近部位不同，可有面颊隆起、眼球移位、张口受限、颅神经麻痹等体征。
检查编辑本段回目录
前鼻镜感谢检查 常见一侧或双侧鼻腔有炎性改变收缩下鼻甲后可见鼻腔后部粉红色肿瘤。
间接鼻咽镜检查没钱 可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤表面光滑而富有血管瘤体侵入后鼻孔—鼻腔可引起外鼻畸形或软腭下塌。
触诊 手指触诊可触及肿块基底部活动度小中等硬度若瘤体侵入颊部通过触诊可了解瘤体蒂部与邻近部位粘连看好情况但触诊应轻柔因触诊极易引起大出血临床有限应尽量少用。
影像学检查努力 CT和MRI福气检查可清晰显示瘤体位置大小形态了解肿瘤累及范围和周围解剖结构的关系大把数字减影血管造影(DSA)可了解肿瘤的血供并可进行血管栓塞以减少术中出血。
诊断编辑本段回目录
根据症状及检查结果、性别、年龄，对典型病人多能诊断。由于此瘤极易出血，一般不做活检X线片及CT对肿瘤大小、扩展方向和范围，有一定诊断价值。国外学者根据CT待检查提出放射影象学分期：Ⅰ期，肿瘤位于鼻咽部、后鼻孔及蝶窦；Ⅱ期肿瘤向前突入鼻腔、筛窦上颌窦颊及眶内侧或向外扩展入翼上颌窝；Ⅲ期，肿瘤向外扩展入颞下窝及颞窝、颊、眶外侧；Ⅳ期，肿瘤向颅内扩展。鼻咽血管纤维瘤具有特征性临床表现，但须与鼻咽部恶性肿瘤、纤维性鼻息肉和后鼻孔息肉相鉴别。恶性肿瘤息咽表现与鼻咽血管纤维瘤不同，肿瘤发展快有早期颈淋巴结转移活检可确诊。鼻息肉质较软，不易出血，触诊易活动，多有蒂发源于鼻腔或鼻窦。
治疗编辑本段回目录
以手术切除为主。根据肿瘤的部位和范围，通常采用经腭、经鼻或二者结合的进路。经腭途径适于肿瘤较大，伸至口咽，基底在鼻咽顶后及两侧向前未超过后鼻孔者，常用径路有软腭正中裂开，硬腭“U”形或舌形切口经鼻途径仅适于瘤体在后鼻孔处伸至鼻腔、鼻窦者，常用方法有鼻侧切开或扩大鼻侧切开术。鼻咽纤维血管瘤手术时由于术腔深、术野小、失血迅猛及瘤体剥离困难等问题存在，因此应做好术前准备，手术时既要彻底切除肿瘤，又要尽量减少失血，防止并发症，术前可先行气管切开或行颈外动脉结扎，切除肿瘤时可用控制性降压麻醉放疗及药物治疗如服用乙烯雌酚2～4周，虽不能根治但可使瘤体缩小，使术中出血减少；瘤内注射硬化剂也有类似作用。对于较小肿瘤可经纤维鼻咽镜试行激光烧灼，效果较好。
