婴儿脚气病 |
病因编辑本段回目录
(一)维生素B1摄入过少每天正常成人男性摄入需要量为1.2~1.5mg,
病因 摄入维生素B1不足 |
(二)需求量增加在生理情况下,如生长发育旺盛期,妊娠哺乳期,强体力劳动与运动者,或以高碳水化合物,低脂肪,低蛋白质饮食结构为主者,维生素B1需求量增加。在病理情况下,如甲状腺毒症,长期发热,以及慢性消耗性疾病时,维生素B1需求量亦增加。
(三)吸收障碍维生素B1根据浓度高低不同,分别以被动扩散与主动转运形式在小肠吸收,体内储存量少。慢性腹泻,肠结核,肠伤寒等疾病可致维生素B1吸收障碍
病因 分解维生素B1的食物 |
(四)分解增加进食某些含硫胺素酶的食物,如生鱼片,牡蛎,虾,咖啡,茶以及其他植物,可氧化维生素,使体内硫胺素水平下降。
(五)排泄增加维生素B1在尿中的排泄形式主要为硫胺素本身(由肾小管排泌)以及乙酰化衍生物,醋酸噻唑衍生物等。在使用利尿剂时,可使维生素B1丧失过多。此外,血液透析,腹膜透析,或腹泻时也可致维生素B1丧失。
病理编辑本段回目录
(一)神经系统脑及脊髓充血、水肿及变性,脊髓后柱、前后神经根内神经纤维膜有变性。周围神经中以坐骨神经及其分支的累及最为常见,且出现较早。臂神经、膈神经、喉返神经及颅神经,尤其是迷走神经亦常累及。髓鞘现变性及色素沉着,雪旺(Schwann)细胞呈空泡变性,神经轴可现断裂、萎缩及变性。神经远端病变较严重且首先发生。
(二)心脏在急性脚气病中心脏增大,右侧更明显。心肌纤维肥大有变性,以内柱及乳头状肌较显著。因循环突然衰竭而死亡的病例,心肌有变性、纤维断裂和水肿。
(三)水肿及浆液渗出常见于急性脚气病,可局限于下肢或分布于全身,以足背踝部及小腿为多见,浆液渗出可见于心包、胸腔、腹腔等内。
(四)其他病理变化有皮下、腹膜及心外膜脂肪消失,被累神经所支配的肌肉萎缩。显微镜下发现肌肉横纹消失、混浊肿胀和脂肪性变。肺、脾、肾、肠等有慢性阻性充血现象。
临床表现编辑本段回目录
早期维生素B1缺乏可表现为食欲减退,乏力,头痛,肌肉酸痛,体重减轻等。随着病情加重,可出现典型的心血管系统与神经系统症状。
(一)神经系统中枢与周围神经系统损害,称为“干性脚气病”(dryberiberi)。维生素B1缺乏引起的周围神经系统病变典型表现为上升性对称性的感觉,运动及反射功能受损。起病多从肢体远端开始,下肢多见于上肢,可有灼痛或异样感觉,呈袜套型分布,逐渐向肢体近端发展,原来感觉过敏处渐趋迟钝,甚则痛觉,温觉及振动感觉依次消失。伴肌力下降,肌肉酸痛,以腓肠肌为著,上下楼梯困难。继而足、趾下垂,肌肉挛缩,卧床不起。腱、膝等反射功能少数初期亢进,但一般以后均减退或消失,部分患者治愈后反射仍不能完全恢复。中枢神经系统损害可累及迷走神经,视神经,动眼神经,外展神经,听神经,喉返神经,膈神经等。表现为"Wenicke-Korsakoff"综合征。症状包括呕吐,眼球震颤(水平多于垂直震颤),眼肌麻痹,发热,共济失调,神志变化,进而昏迷,亦可伴有记忆缺失,学习能力下降及虚构症等。
胸痛 |
(二)心血管系统心血管系统损害称为“湿性脚气病”(wetberiberi)。表现为心脏扩大,周围血管扩张,静息时心动过速,气促,胸痛,水肿。如不及时治疗,可致急性心力衰竭,往往突然发生,病情危急,呼吸极度困难,心率加速,心浊音界向二侧明显扩大,心音呈钟摆音,心前区有收缩期杂音,肺动脉第二心音亢进。动脉压稍低,脉压差大,静脉压显著升高,颈及股动脉搏动增强。肝脏肿大,全身浮肿,少尿。心电图示心动过速,P-R间期缩短,T波双相或倒置,低电压,Q-T间期延长。婴幼患儿以心脏累及为主,表现为食欲不振,呕吐,烦躁不安,失眠,发展迅速可致角弓反张,抽搐,心力衰竭,可致死亡。患儿母亲常系隐性或有临床表现的脚气病患者。
诊断编辑本段回目录
(一)临床诊断主要依据营养缺乏史与临床表现。周围神经炎的诊断可用下法测定:①蹲踞试验,病人取蹲踞姿势时,即觉小腿疼痛、起立困难,常用二手支持膝部帮助起立;②腓肠肌挤压时有疼痛;③足背、踝,小腿下部触觉及痛觉减退;④踝、膝反射异常,大都减退或消失。暴发型脚气病性心脏病的诊断依据为:①有3个月以上的维生素B1营养缺乏史及周围神经炎的征象;②急骤发生的高输出量型心力衰竭,伴有烦渴;③心脏增大,节律规则,无其他病因可查;④对于可疑病例立即作治疗试验,本病在治疗后症状迅即改善。
(二)实验室诊断包括测定血及尿中丙酮酸及硫胺素浓度,或测定红细胞中转酮酶活力以辅助诊断。常用的为以下二种:①测定尿中硫胺素排泄量:尿中维生素B1分泌量
实验室检查 |
鉴别诊断 编辑本段回目录
维生素B1缺乏有周围神经炎表现者须与铅中毒、砷中毒及因白喉、菌痢、麻风等感染引起者相鉴别。有浮肿者须与肾炎、营养不良及生理性浮肿区分。尿常规检查,血浆蛋白测定以及检查有无伴随的周围神经炎症状对诊断有助。有心力衰竭表现者应同其他高输出量型心脏病伴心力衰竭,(如甲亢性心脏病,贫血性心脏病)及中毒性、病毒性心肌炎引起者鉴别。
在酗酒者,维生素B1缺乏症可与肝病,酒精中毒表现同时存在,有时不易区分,需仔细观察作出诊断。
治疗 编辑本段回目录
1、一般治疗:调整饮食,供给乳母和病儿富含维生素的食物。喂母乳的婴儿应同时治疗乳母,必要时暂停母乳喂养。
2、维生素B1治疗:
治疗 |
(1)轻症患者:一般维生素B1缺乏者可用口服硫胺素片5~10mg,每日3次。如不能口服,或肠道吸收不良,可肌肉注射10mg,每日1~2次。对病情危重者,应立即给予50~100mg硫胺素静脉或肌肉注射。以后每4小时注射20~40mg,心衰水肿明显可辅以利尿剂,直至心力衰竭症状消失为止。一般24~96小时内症状可缓解,然后改为口服硫胺素10mg,每日3次。同时给予酵母片或复方维生素B,可预防或补充体内其他B族维生素不足。对诱发本病的疾病,如伤寒,消化道疾病,甲状腺功能亢进,糖尿病等,亦应积极治疗。
(2)重症(如心型、脑型)及消化道功能紊乱者:应注意静脉注射忌用葡萄糖溶液稀释,以免因血中丙酮酸增加而加重病情。肾上腺皮质激素、ACTH、过量的烟酸和叶酸均妨碍维生素B1的利用,均应避免。
3、对症治疗:如纠正心力衰竭、抗惊厥治疗等。
预防编辑本段回目录
1、注意食物的合理搭配与改善烹调方法不长期吃加工过于精细
预防:常吃粗粮 |
2、在治疗其他疾病时尤其要注意预防维生素B1的缺乏如给病人静脉注射大量葡萄糖液时,葡萄糖在代谢过程中会使体内维生素B1不断消耗,应及时补充。
3、对一些需要量较高的人群如儿童、妊娠、哺乳妇女、高温作业人员等,即使没有缺乏症的临床表现,可每天给予一定量的维生素B1作为预防。
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