疾病概述编辑本段回目录
 |
| 重症肌无力 |
疾病病因编辑本段回目录
 |
| 重症肌无力 |
先后组织学检查发现先后MG患者的胸腺中残留一种“肌样细胞”（这种细胞在正常人出生擅长时应已退化），也课题具有横纹和AchR，优秀因此推测胸腺内的淋巴细胞很有可能因长期受这种“肌样细胞”的刺激而产生相应的多次抗体，造成对骨骼肌AchR的自身免疫科研反应。此外，先后据统计有相当数量的MG患者同时副主任合并其他自身综合免疫病，如甲状腺功能亢进、甲状腺炎、红斑狼疮、类风湿性内科关节炎、天疱疮等。经研究发现专业本病的发病与某些人类白细胞抗原(HLA)型别有关，因此MG可能与遗传因素有关。
疾病类型编辑本段回目录
 |
| 重症肌无力 |
1、眼肌型病变限于眼外肌病情较稳定但对抗胆碱脂酶药物的敏感性较差。
2、轻度全身型症状从眼外肌开始先后逐渐波及四肢和咽喉部肌肉，呼吸肌不受侵。
3、中度全身型症状较2型重影响日常活动但尚能生活自理。
4、重症激进型起病急多在个月内发展到呼吸肌瘫痪，出现肌无力危象此型死亡率高。
5、迟发重症型从2或3发展而来，2～3年后出现肌无力危象预后较差。
6、肌萎缩型少数病例伴有肌萎缩。
部分女性患者妊娠时，体内的AchR之一抗体可通过胎盘进入胎儿体内，使新生儿娩出后即出现肌无力，症状表之一现为哭声微弱、呼吸困难等。此类新生儿重症肌无力为暂时性，一般于4～6周后其体内的被动抗体诊断将全部失活，症状也随之消失。
二、其他类型：
1、新生儿MG：约12%MG母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的。典型症状出现在生后48h内，可持续数日至数周。症状进行性改善，直至完全消失。母亲患儿都能发现AchR—Ab症状随抗体滴度降低，而消失血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿，呼吸机支持和营养也是治疗的关键。
2、先天性MG：少见但症状严重通常在新生儿期无症状婴儿期。主要症状是眼肌麻痹肢体无力，亦明显有家族性病史。AchR—Ab阴性，但重复电刺激反应阳性。已知AchR基因突变所产生的离子通道疾病，有慢通道综合征和快通道综合征。前者为离子通道开放期，异常延长而使其对Ach反应增强。尤使前臂伸肌肌力选择性，减弱奎尼丁有疗效可使延长的开放期缩短；后者对Ach反应减弱，己知AChRw亚单位的24种突变都是常染色体隐性遗传造成终板AchR的严重缺失，抗胆碱酯酶药物可能有效。
3、药源性MG：可发生在用青霉胺治疗类风湿关节炎、硬皮病肝豆状核变性的患者。临床症状和AchR—Ab滴度与成人型MG相似，停药后症状消失。
临床表现编辑本段回目录
 |
| 重症肌无力 |
2、四肢无力：自觉四肢无力，站起、上楼、持物、或举臂过头均感困难。
3、语音低微：讲话过多过长时，声音逐渐低沉，带鼻音。咀嚼及吞咽发生困难。
4、咳嗽无力：肋间肌受累时出现咳嗽无力，呼吸困难。不能维持换气功能时亦称为“危象”。
5、各种肌无力症状多于午后或傍晚加重，早晨和休息后减轻。
6、受累肌群肌力减弱，但无感觉障碍。
上述症状通常于晨起，减轻活动后症状迅速加重，休息后又有程度不同的恢复。此为本病的主要应用临床特征。全身感觉正常，腱反射改变不大，但重复叩击后腱反射可减低。若病变侵犯呼吸肌则发生呼吸困难，这称为重症肌无力危象往往是致死的。内科主要原因心肌受累时可造成猝死，少数病例可疾病自然缓解（多发生在起病后年内），个别病例呈暴发型，多数病例迁延数年至数十年靠药物维持病情，常有、相当数量的病例合并胸腺肥大或胸腺瘤，故本病患者均应先后进行X射线胸部断层摄片或CT扫描。
临床检查编辑本段回目录
 |
| 重症肌无力 |
1、药物试验：①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。
2、电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。
3、血清学检查：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。
4、胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。
病理诊断编辑本段回目录
 |
| 重症肌无力 |
1、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏；在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出；晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。
2、神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。
3、胸腺的改变：重症肌无力中约有30％左右的患者合并胸腺瘤，40％－60％的患者伴有胸腺肥大，75％以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。
诊断依据编辑本段回目录
 |
| 重症肌无力 |
2.疲劳试验阳性。
3、新斯的明试验或腾喜龙试验阳性。
4、肌电图出现重频刺激递减现象，单纤维肌电图见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻断现象。
5、电刺激试验呈肌无力反应；
6、乙酰胆碱受体抗体测定滴度增高。
治疗原则编辑本段回目录
 |
| 重症肌无力 |
2、免疫抑制剂治疗。
3、胸腺治疗：胸腺切除或胸腺放射治疗。
4、血浆交换疗法。
5、大剂量丙种球蛋白疗法。
6、紫外线照射充氧自血回输疗法。
7、对症支持治疗。
8、积极处理危象。
用药原则编辑本段回目录
 |
| 重症肌无力 |
2、由于本病为自身免疫性疾病，因而抑制自身免疫反应是治疗本病的根本措施。除作胸腺切除或放疗外，肾上腺皮质激素（强的松、地塞米松、甲基强的松龙等）应用最为广泛，适用于各型重症肌无力，特别是胸腺切除前后更为适宜。对于有高血压、糖尿病、溃疡病，肾上腺皮质激素疗法不能应用者；肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者；不能耐受，不愿作胸腺切除或切后无效者，则可考虑应用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢菌素等。
3、对难治性重症肌无力，危象频发者或是危象发作时，可考虑血浆交换疗法及大剂量丙种球蛋白，但医疗费用较高。
4、长期应用激素、免疫抑制剂，要注意药物副作用，采取相应措施和相关药物，如雷尼替丁、胃舒平、氯化钾等。
5、出现危象时要注意保持呼吸道通畅，不能维持通气时尽早气管切开，积极控制感染，选用有效抗生素，肾上腺皮质激素可继续应用，抗胆碱酯酶药则少用或不用，同时加强气管切开及鼻饲护理。
药物治疗编辑本段回目录
 |
| 重症肌无力 |
2、皮质类固醇及免疫抑制剂，皮质类固醇可抑制自身免疫反应。可采用大剂量突击疗法，以后逐渐减至维持量。但在开始1～2次后可出现暂时性肌无力加重，因此不同需作好气管切开和人工呼吸器的急救准备，3～4次后症状之一开始缓解。也可用小剂量长期维持，数月后症状也可缓解。其他免疫博导抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等也可选用神经肌肉接头处传递的药物（如箭毒、奎尼丁、心得安、链霉素、新霉素、卡那霉素、多粘菌素等）必须慎用。
西医治疗编辑本段回目录
 |
| 重症肌无力 |
1、轻症早期病例，注意休息、避免感染，忌用各种影响神经-肌肉传递的药物。首选抗胆碱脂酶药物。
2、对抗胆碱脂酶药物效果不满意，不能阻止病情恶化时，应早合用或单用激素治疗。
3、代谢免疫抑制剂。
4、胸腺摘除。成年人发病以男性为多，不能排除胸腺疾病者，可手术摘除胸腺。
5、血浆交换疗法，可试用于暴发型病例和其它疗法无效者。
6、重症肌无力危象发生者，临床很难鉴别为哪类危象，故均按治疗原则中方法抢救。
预后事项编辑本段回目录
 |
| 重症肌无力 |
1、对抗胆碱酯酶制剂、激素等药物不敏感又不能手术者预后不好。
2、有合并感染（如肺部感染）和呼吸衰竭者预后不好。
3、合并有胸腺增大，或合并胸腺瘤者，能手术切除且对抗胆碱酯酶药物敏感者预后好。
4、胸腺瘤有侵淫性生长，或有转移者预后不好。
5、病程短、药物治疗敏感者疗效好，预后好；病程长、药物不敏感者预后不好。
6、经临床观察与年龄也有一定关系，患者治疗时年龄＜15岁疗效明显，预后好；＞15岁则治疗效果差，预后亦差，两组有显著差别。
应急处理编辑本段回目录
 |
| 重症肌无力 |
2、肌无力危象发作时，应卧床休息，保持镇静和安静，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅。
3、肌无力危象时，即刻肌注新斯的明1毫克，必要时可重复，症状改善后可改用口服。
4、胆碱能性危象时，停用一切抗胆碱脂酶药物，同时肌注或静脉注射阿托品0.5～2毫克，每日15～30分钟重复一次。
5、反拗性危象时，停用抗胆碱脂酶药物，使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复，至少72小时后，再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。
6、如一时危象性质不明，可暂停抗胆碱脂酶药物，试用强的松口服。
7、禁止使用可影响神经——肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。
8、危象发作时，尽快送往医院抢救。
专家提示编辑本段回目录
 |
| 重症肌无力 |
